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Hémophilie B

Traitement et prophylaxie des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).

Adultes et enfants > 6 ans

• La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
• La sécurité et l'efficacité n'ont été établies que chez les patients déjà préalablement traités.

PATIENTS < 12 ANS

• Dose (UI) = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaité (UI/dl) x 1 dl/kg

PATIENTS > 12 ANS

• Dose (UI) = poids corporel (kg) x augmentation de facteur IX souhaité (UI/dl) x 0.77 dl/kg
• Hémorragie (hémarthrose mineure ou modérée, hémorragie musculaire (exceptée l'ilio-psoas) ou buccale):
• • Taux de facteur IX requis: 30-60 (%) ou (UI/dl)
  • Dose unique. Dose d'entretien après 24 - 72 heures en cas d'épisode hémorragique.
• Hémorragie majeure (hémorragies mettant en jeu le pronostic vital, hémorragie musculaire profonde, y compris ilio-psoas):
• • Taux de facteur IX requis: 60-100 (%) ou (UI/dl)
  • La première semaine: répéter toutes les 24 - 72 heures; ensuite perfusion d'une dose d'entretien jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.
• Chirurgie mineure (incluant une extraction dentaire):
• • Taux de facteur IX requis: 50-80 (%) ou (UI/dl) (niveau initial).
  • Dose unique. Dose d'entretien si nécessaire après 24 - 72 heures jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.
• Chirurgie majeure:
• • Taux de facteur IX requis: 60-100 (%) ou (UI/dl) (niveau initial).
  • Répéter toutes les 24 - 72 heures la 1ère semaine. Ensuite, perfusion d'1 à 2 doses d'entretien par semaine jusqu'à résolution des épisodes hémorragiques et cicatrisation.

  Prophylaxie

  • Prophylaxie à long terme chez les patients atteints d'hémophilie B sévère:
  • dose usuelle: 35 à 50 UI/kg, 1 fois par semaine (également pour les patients pédiatriques);
  • Dans certains cas: max. 75 UI/kg sur un intervalle de 10 ou 14 jours (uniquement chez les patients bien contrôlés par un traitement d'1 fois/semaine);
  • Dans certains cas, des intervalles d'injection plus courts ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires (en particulier chez les patients plus jeunes).
• Après un épisode hémorragique lors de la prophylaxie:
• • maintenir le traitement prophylactique en prenant en compte que les administrations doivent être espacées d'au moins 24h.

  Mode d'administration

  • Voie intraveineuse, à un taux maximum de 5 ml/ min.
  • Reconstitution:
  • Amener le solvant à température ambiante (au-dessous de 25°C).
  • Retirer la capsule des flacons du solvant et de la poudre puis appliquer une solution antiseptique sur les bouchons et laisser sécher avant d'ouvrir le dispositif Mix2Vial (boîte de dispositif).
  • Ouvrir le dispositif Mix2Vial en retirant l'opercule. Ne PAS enlever le Mix2Vial de l'emballage.
  • Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser l'extrémité bleue de l'adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.
  • Retirer avec précaution l'emballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut.
  • Poser le flacon de poudre sur une surface plane et rigide. Retourner l'ensemble flacon de solvantdispositif Mix2Vial et pousser l'extrémité transparente de l'adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule automatiquement dans le flacon de poudre.
  • En maintenant la partie poudre reconstituée d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer doucement les flacons en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre le dispositif. Jeter le flacon de solvant sur lequel est attachée la partie bleue de l'adaptateur Mix2Vial.
  • Agiter délicatement le flacon de produit sur lequel est attachée la partie transparente de l'adaptateur jusqu'à ce que la substance soit totalement dissoute. Ne PAS secouer.
  • Remplir d'air une seringue stérile vide. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial en vissant dans le sens des aiguilles d'une montre. Injecter l'air dans le flacon de produit.
• Prélèvement et administration:
• • En maintenant le piston de la seringue appuyé, tourner l'ensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.
  • Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (piston dirigé vers le bas) et déconnecter le dispositif Mix2Vial de la seringue en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d'une montre.